骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的恶性骨肉瘤，属于少见的纤维源性恶性肿瘤，可分为中央型（髓腔内起源）、周围型（骨膜起源）及继发性（继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症等骨病）。该肿瘤好发于股骨（多见）及胫骨的干骺端或骨干，30～60岁成年人为高发群体，临床以局部疼痛、肿胀及病理性骨折为主要表现 。
X线检查显示中央型以溶骨破坏为主且无成骨现象，周围型可见软组织肿块伴少量钙化。诊断需结合病理检查，需排除转移性类肉瘤癌（尤其是肾脏来源）。病理特征表现为分化好的呈灰白色坚硬质地，分化差的可见核分裂及间质胶原纤维减少 。
治疗依据病理分级标准（Ⅰ-Ⅳ级），Ⅰ级适用广泛切除术，Ⅲ-Ⅳ级需高位截肢术。该肿瘤对放疗不敏感，化疗方案参照骨肉瘤执行 。
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