CREST综合征是系统性硬化症（系统硬皮病）的亚型，最早由皮肤科医生George Thibierge和风湿病学家Raymond Weissenbach在1910年报告 ，其命名源于钙质沉着（C）、雷诺现象（R）、食管功能障碍（E）、肢端硬化（S）及毛细血管扩张（T）五种典型症状的英文首字母组合 。该病多发于20-30岁女性，发病率约为男性的4倍，以抗着丝点抗体阳性（50%-90%）为显著免疫学特征，且与肾脏受累无关 。
患者早期表现为皮肤钙化结节及雷诺现象引起的指端缺血，逐渐发展为皮肤硬化萎缩，以内脏受累较轻为特点，但可能伴随肺间质纤维化或肺动脉高压，合并重度肺动脉高压者可出现猝死 。诊断需结合临床表现、甲褶毛细血管显微镜检及血清抗体检测 ，具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊。病程中常见关节疼痛、面部毛细血管扩张，晚期可因皮肤硬化导致面容改变及活动受限，皮肤溃疡和关节僵直是其主要并发症，部分患者可发生胆汁性肝硬化 。
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