
肥大细胞增生病是肥大细胞在皮肤或组织器官中异常增生的一类疾患,病因尚未明确,临床分为皮肤型和系统性两型。该病以皮肤或内脏器官受累为特征,可能引发局部或全身性症状。
皮肤型主要表现为色素性斑丘疹,摩擦可诱发风团(色素性荨麻疹),常伴瘙痒;系统性则累及肝、脾等内脏,出现腹痛、贫血、休克等全身反应。诊断依靠皮肤活检显示肥大细胞浸润,结合组胺测定及影像学检查。治疗以手术切除孤立皮损为主,泛发型则通过抑制肥大细胞脱颗粒药物缓解症状。
本病多见于婴幼儿,多数皮肤型病例可随年龄增长自愈,成年患者皮疹常持续。虽多数病程良性,但少数可能进展为系统性病变或恶性转化,需长期监测。其临床表现与病理特征需与类癌综合征、白血病等疾病鉴别,特殊染色技术对确诊尤为关键。
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