急性髓性白血病

急性髓性白血病

急性髓性白血病(acute myelogenous leukemia,AML)是世界卫生组织分类中的髓系肿瘤类型,以骨髓内未成熟髓细胞异常聚集及造血功能抑制为主要特征。世界卫生组织将髓系肿瘤分为四大类:AML表现为不成熟髓细胞聚集和造血抑制;慢性骨髓性增生疾病(CMPD)以骨髓极度增生和外周血细胞增加为特征;骨髓异常增生综合征(MDS)以无效造血和血细胞减少为特点;骨髓异常增生/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)兼具两种病理特征。2022年世界卫生组织第5版造血淋巴肿瘤分类对AML分类体系进行了重大调整,强化了其与其他髓系肿瘤的鉴别诊断标准 。

该病多发于成人群体。NPM1与FLT3-ITD双突变亚组患者通过可测量残留疾病(MRD)监测可实现3年总生存率69%(对照组58%),高危男性患者接受半相合(HAPLO)供者移植较女性同胞全相合(MSD)供者移植复发率降低60%、总生存率提升57% 。治疗以联合化疗和造血干细胞移植为主。以B细胞淋巴瘤-2(BCL-2)蛋白抑制剂为基础的靶向方案是去化疗治疗的研究方向之一。在第31届欧洲血液学协会年会(EHA)上,有学者报告了急性髓性白血病领域的多项研究成果 。

诊断基于骨髓象检测,新版分类更强调分子遗传学特征在分型中的作用,相关更新对治疗策略制定具有临床指导意义 。

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